Healthy Gang, hallottál már a hemofíliának nevezett vérbetegségről? Azok számára, akik nem ismerik, ez a betegség ritka betegség, amikor a szenvedő betegeknél hosszabb ideig fog vérezni, mint általában.
Bár ez a rendellenesség meglehetősen súlyos betegség, a szenvedők továbbra is végezhetnek normális tevékenységeket, amíg egészséges életmódot folytatnak, és meg tudják akadályozni a vérzést. Nyilvánvalóan sok szenvedő képes normális életet élni, ezek egyike az EXO koreai fiúbandája, Lay. Igen, ez az énekes, akinek valódi neve Zhang Yixing, hemofíliában szenved. Tudjunk meg többet a hemofíliáról és annak kezeléséről!
Mi a hemofília?
A hemofília olyan rendellenesség, amely a vérzési folyamat során jelentkezik, amikor a szervezetből hiányzik a véralvadáshoz szükséges fehérje. Ez a véralvadási probléma előfordulhat a testen kívül (a bőrfelületen) és a testen belül, beleértve az agyat is. A véralvadási faktorok hiányát genetikai mutációk okozzák. Ezek a véralvadási faktorok fontos fehérjék, amelyek VIII-as, IX-es, XI-es faktorként ismertek. A hemofíliás betegeknél ezek a tényezők nagyon alacsonyak a szervezetben.
Ez a betegség ritka és örökletes betegség. A hemofília is gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. Ugyanis a hemofília az X kromoszóma mutációi révén öröklődik, minden emberben van egy pár nemi kromoszóma, de a férfiaknál a kromoszómák XY, míg a nőknél a XX.
Ha egy férfi X-kromoszómája hordozza ezt a betegséget, akkor biztos, hogy hemofíliás lesz. Míg a nőknél, ha az X kromoszómák egyike hemofíliát hordoz, akkor nem szenved hemofíliában, hanem csak hordozó lesz (szállítók) ezt a betegséget.
A hemofíliának három formája van. Az első az A hemofília vagy klasszikus hemofília, amelyben a szenvedőben hiányzik a VIII-as véralvadási faktor. Másodszor, a hemofília B, amelyet gyakran betegségnek neveznek Karácsony vagy születési, amelyben a szenvedő IX-es faktor hiányos. Végül, a hemofília C, amely a legritkább hemofília, a szenvedőkben hiányzik a XI. véralvadási faktor.
A hemofíliás betegek által tapasztalt tünetek
A hemofíliás betegségben megjelenő jelek a véralvadás mértékétől függően változnak. A tünetek enyhék, közepesen súlyosak és súlyosak lehetnek.
- Enyhe hemofília. Ebben az állapotban a véralvadási faktor 5-50 százalék között mozog. A betegek általában nem tudják, hogy hemofíliában szenved, egészen addig, amíg balesetet nem szenved, vagy nem esik át olyan sebészeti beavatkozáson, amely sérülést okozhat.
- Mérsékelt hemofília. A véralvadási faktorok körülbelül 1-5 százalékot tesznek ki. A szenvedők hajlamosak zúzódásokra és ízületi vérzésre.
- Súlyos hemofília. Az ilyen típusú hemofília véralvadási faktora kevesebb, mint 1 százalék. A betegek általában nyilvánvaló ok nélkül vérzik az ínyben, az ízületekben, az izmokban, és gyakori az orrvérzés.
Általában a hemofíliás betegeknél gyakran előforduló tünetek a következők:
- Sok nagy zúzódás az egész testen.
- Fájdalom és duzzanat az ízületben, néha forró tapintású.
- Túlzott vérzés kisebb vágásokból, sérülésekből vagy fogak és ínyek kezeléséből.
- Megmagyarázhatatlan vérzés.
- Vér a vizeletben és a székletben.
- Orrvérzés nyilvánvaló ok nélkül.
A hemofília diagnózisa
Általában egy személy megvizsgálja magát, miután rendellenes vérzése van. Ha az orvos hemofília kialakulásának kockázatát gyanítja, a beteget vérvizsgálatra utasítják a véralvadási faktorok hiányának kimutatására. Ha a családban előfordult hemofília, akkor ezt a betegséget gyermekeknél diagnosztizálhatja a terhesség előtt, alatt és a gyermek születése után.
- Terhesség előttGenetikai tesztet lehet végezni annak megállapítására, hogy vannak-e olyan genetikai változások, amelyek veszélyeztethetik a gyermeket a hemofíliában.
- Amikor terhesA hemofília vizsgálatának két módja van, nevezetesen: Korionboholy-mintavétel (CVS) és amniocentézis. Azonban óvatosnak kell lennie, és először beszélnie kell férjével, mert ez a vizsgálat vetélést és koraszülést okozhat.
- A baba születése után, a vizsgálat elvégezhető egy teljes vérvizsgálat elvégzésével, beleértve a véralvadási faktor funkciótesztet is, amelyet általában köldökzsinórvérből vesznek. Ezen a vizsgálaton keresztül az is látható, hogy milyen súlyos hemofíliát szenvedett el a gyermek.
Olvassa el még: Tedd ezt, ha megcsípnek az állatok!
Hemofíliás betegek kezelése
A hemofília gyógyíthatatlan. Élethosszig tartó kezelést kell végezniük. Ennek a betegségnek a leküzdésére azonban számos módszer létezik. Először is a vérzés megakadályozásával. Másodszor, különös elővigyázatossággal vérzés esetén.
A kezelés a csökkent véralvadási faktorok plazmatranszfúzió formájában történő pótlásával történik, amit ún helyettesítő terápia. A véralvadási faktorok biztosítása a beteg szükségleteihez igazodik, melyeket általában vénán keresztül adnak be a hematológus elemzés eredményeinek megfelelő ütemezés és adagolás szerint.
Az A típusú hemofíliában (VIII-as faktor hiánya) szenvedő betegeknek krioprecipitát transzfúziót adnak. Eközben a B típusú hemofíliában szenvedő betegek (IX. faktor hiánya) Fresh Frozen Plasma/Fresh Frozen Plasma (FFP) transzfúziót kapnak. Ezenkívül enyhe esetekben a betegek néha olyan gyógyszereket kapnak, mint a dezmopresszin vagy az aminokapron.
Tippek a vérzés elkerülésére hemofíliás betegeknél
A hemofíliában szenvedők számára nagyon fontos, hogy megakadályozzák a szervezet vérzését. Íme néhány módja ennek:
- Tartsa be a szájhigiéniát, hogy a fogak és az íny védve legyenek a betegségektől, és ne forduljon elő vérzés.
- Ne felejtsen el biztonságosan vezetni biztonsági felszerelések, például sisak vagy biztonsági öv használatával.
- Kerülje a fizikai érintkezéssel járó tevékenységeket, például a kosárlabdát és a focit.
- Vérzés, sérülés vagy sérülés esetén ne felejtse el betartani az orvos utasításait.
- Rendszeresen ellenőrizze orvosát.
- Tartsa testét fitten és egészségesen.
- A véralvadási folyamatot segítő K-vitamint tartalmazó élelmiszerek fogyasztása (spenót, búza, brokkoli); C-vitamin az immunitás növelésére (narancs, paprika, mangó); kalcium a csontok erősítésére és a vérlemezkék képződésének és a véralvadás elősegítésére (tej és származékai); valamint a vas, mint a vörösvértestek termelésének fő eleme (hús, hal, dió).
- Kerülje a fizikai gyakorlatokat, amelyek növelhetik a zúzódások és sérülések kockázatát.
Ha gyermeke könnyen zúzódásosnak tűnik, vagy olyan tünetei vannak, mint a hemofília, különösen, ha a családban előfordult már ilyen betegség, ne habozzon azonnal orvoshoz fordulni. Aztán ha van egy hozzátartozója, aki hemofíliás, támogassa és segítsen neki kezelni ezt az állapotot. Ne hagyd, hogy egyedül érezze magát. A hemofíliás személy teste nagyon érzékeny az ütésekre és a sérülésekre, és nehezen megállítható vérzést okozhat.
