Nagyon jól emlékszem, amikor először megismertem egy Hirschsprung-kór nevű betegséget. Egy még totyogó kisgyerek a műtőben van, körülötte különféle műtéti készítmények. Milyen műtét, doki, kérdeztem a sebészét. – Hirschsprung testvér, láttad a Hirsprung-ügyet? Bólintottam, de nem voltam benne biztos, mert jól emlékszem, milyen összetett lehet a Hirschsprung probléma.
Ismerkedés Hirschsprunggal
A Hirschsprung-kór olyan állapot, amikor a vastagbélnek van olyan része, amelynek a székletürítés során a székletürítésben kell működnie, de nem működik megfelelően. Ezt a meghibásodást a ganglion vagy beidegzés hiánya okozza a bél azon részén, ami miatt a bél nem képes dolgozni. Ennek az a hatása, hogy nem működik a székletürítés vagy a széklet eltávolítása. Általában a Hirschsprung-kórt már csecsemőkorban lehet felismerni, de bizonyos esetekben idősebb gyermekeknél is előfordul.
Hogyan lehet felismerni a tüneteket?
A székletürítési nehézség a fő tünet, amelyet a Hirschsprung-kór okozhat. A panaszok a székrekedésnek vagy általában a nehéz székletürítésnek tekinthetők, így néha nem gondolkodunk a székrekedésnél összetettebb irányba. Ez a székrekedés nem csak egyszer vagy kétszer fordul elő, hanem többször is. Egyes gyermekeknél azt láthatjuk, hogy a gyomor a bélműködés zavara miatt egyre nagyobb. Ha túl sokáig hagyjuk, és nem történik beavatkozás, ez a helyzet hatással lehet a gyermek növekedésére és fejlődésére. A Hirschsprung-kór tünetei 2-3 napos kortól (amikor az újszülött nem először béleltek ki) egészen iskolás korig jelentkezhetnek, amikor is krónikus székrekedéssel kapcsolatos panaszok jelentkeznek. Iskolás korú panaszoknál ennek oka lehet, hogy a belek egyes részei még képesek fenntartani funkciójukat. Ebben a korban a gyermek súlya általában az átlag alatt van.
Az egyik félős szövődmény a vastagbélből kiinduló fertőzés terjedése. A túl sokáig felhalmozódó széklet tényező lehet a fertőzés terjedésében, és a fellépő fertőzés az enyhétől a súlyosig terjedhet, akár életveszélyes is lehet.
Kihez érdemes kezelésre menni?
Általában a gyermeksebész vagy sebész az az orvos, aki általában beavatkozik ebben a helyzetben. Hirsprung diagnózisát nem egyetlen vizsgálattal állítják fel, hanem általában alátámasztó vizsgálatok segítik. Kezdeti panasz esetén a hasról röntgenfelvételek készíthetők a gyomor általános állapotának ellenőrzésére. Ebben segíthet a biopsziás vizsgálat (a Hirschsprung megállapítására a legalkalmasabb) és a báriumkontraszt beadása is.
Maga Hirschsprung kezelése meglehetősen összetett lépés. A betegség azonosítása utáni első lépés a nem működő rész eltávolítására irányuló műtéti előkészítés. Ez szakaszosan történik, így hosszú megfigyelést igényel. Az egyik lépés a kolosztómia elkészítése, így a gyerek egy ideig ürít a zacskóból. Egy idő után a műtét úgy folytatódik, hogy a bélrészt összekötjük a végbelet összekötő részével, hogy az várhatóan a megszokott módon működjön. Ez az út nem egyszerű, mert általában fokozatos működési folyamatot igényel. Ennek az eljárásnak a sikeréhez a család támogatására van szükség.
